Malformazione congenita e sue complicanze chirurgiche

Ipospadia
Primaria e Fallita

Due condizioni distinte da non confondere: l'ipospadia primaria, malformazione congenita presente dalla nascita, e l'ipospadia fallita, la complicanza nei pazienti già operati senza successo. Questa guida le tratta separatamente, in due sezioni indipendenti.

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Ipospadia: due condizioni da non confondere

"Ipospadia" indica sia la malformazione congenita originale sia, impropriamente, gli esiti di una sua riparazione chirurgica non riuscita. Si tratta di due condizioni cliniche diverse, che richiedono inquadramenti distinti.

CriterioIpospadia primariaIpospadia fallita (complicata)
NaturaMalformazione congenitaComplicanza acquisita, post-chirurgica
Quando comparePresente dalla nascitaDopo un intervento di riparazione non riuscito
Problema principaleMeato uretrale non all'apice del glandeStenosi, fistole, cicatrici del tratto ricostruito
Paziente tipicoNeonato/bambino alla prima diagnosiAdulto plurioperato in età pediatrica
TrattamentoRiparazione primaria su misuraRicostruzione complessa con innesti idonei
Forma congenita Ipospadia primaria → Complicanza chirurgica Ipospadia fallita →
Codifica ICD-10-CM
Q54.9 — Hypospadias, unspecified (billable), con varianti Q54.0-Q54.3 per sede specifica (balanica, peniena, peno-scrotale, perineale).
N99.820 — Postprocedural hypospadias/epispadias complication, per l'ipospadia fallita/complicata.
Forma congenita — Parte 1

Ipospadia primaria

Un'anomalia congenita del pene dovuta a insufficiente sviluppo dell'uretra, in cui il meato uretrale non si trova all'apice del glande, ma sulla faccia ventrale del pene, nello scroto o nel perineo.

Questa patologia può associarsi ad altre malformazioni: testicolo ritenuto, idrocele, ernia inguinale, malformazioni renali. Si associa spesso a curvatura ventrale del pene (pene curvo congenito), dovuta a insufficiente sviluppo della faccia ventrale. Il meato uretrale può essere ristretto, ostacolando la fuoriuscita di urina. Il prepuzio è assente ventralmente ed esuberante dorsalmente — il cosiddetto "prepuzio a cappuccio di frate".

Prepuzio a cappuccio di frate - Fig. 4
Fig. 4 — "Prepuzio a cappuccio di frate" e curvatura ventrale associata
Attenzione nelle forme gravi
Le forme gravi di ipospadia scrotale o perineale possono mascherare una condizione di ambiguità sessuale: in questi casi è opportuno eseguire una mappa cromosomica con determinazione del sesso reale prima di qualsiasi riparazione. Un'anomalia isolata nel 90% dei casi, ma nelle forme più gravi (10%) può associarsi a testicolo ritenuto, idrocele, ernia inguinale, malformazioni renali.
Classificazione clinica

I tre gradi di ipospadia

La classificazione si basa sulla distanza dello sbocco uretrale dall'apice del pene.

1
70% dei casi

Ipospadia distale (Grado 1)

Il meato si trova verso la punta del pene. La forma più frequente e in genere più semplice da correggere.

2
10% dei casi

Ipospadia media (Grado 2)

Il meato si trova nella parte media del pene, che spesso presenta un certo grado di curvatura ventrale.

3
20% dei casi — forma grave

Ipospadia prossimale (Grado 3)

Le forme più gravi: il meato si trova alla base del pene, nello scroto o in sede perineale. Il pene è notevolmente curvo.

Ipospadia distale - Fig. 1
Fig. 1 — Ipospadia distale
Ipospadia media - Fig. 2
Fig. 2 — Ipospadia media
Ipospadia prossimale - Fig. 3
Fig. 3 — Ipospadia prossimale

Documentazione fotografica della casistica clinica della Dr.ssa Berdondini. Clicca su un'immagine per ingrandirla.

Intervento in un unico tempo: ipospadia nell'adulto

Caso di ipospadia diagnosticata e trattata in età adulta, con riparazione in un unico tempo tramite l'utilizzo del prepuzio e del tessuto adiposo.

Intervento ipospadia adulto - Fig. 5
Fig. 5
Intervento ipospadia adulto - Fig. 6
Fig. 6
Intervento ipospadia adulto - Fig. 7
Fig. 7
Intervento ipospadia adulto - Fig. 8
Fig. 8
Intervento ipospadia adulto - Fig. 9
Fig. 9
Da qui in avanti — Parte 2

Ipospadia fallita (o complicata)

Le sezioni seguenti sono dedicate ai pazienti già sottoposti, senza successo o con complicanze, all'intervento di riparazione dell'ipospadia primaria — una condizione acquisita, conseguenza della chirurgia precedente. Se stai cercando informazioni sulla malformazione congenita originale, torna alla sezione Ipospadia primaria qui sopra.

Complicanza chirurgica acquisita

Ipospadia fallita (o complicata)

La chirurgia di riparazione dell'ipospadia, e soprattutto dell'ipospadia complicata, è una chirurgia difficile e molto delicata che va effettuata solo in centri di riferimento altamente specializzati.

L'ipospadia complicata fa riferimento ai pazienti sottoposti senza successo alla riparazione dell'ipospadia primaria. Ogni caso presenta caratteristiche proprie e l'intervento va confezionato su misura.

Quadro clinico

Le tre aree di complicanza nell'ipospadia fallita

I pazienti sottoposti a riparazione di ipospadia possono presentare problematiche in tre ambiti distinti, spesso interconnessi tra loro.

1. Alterazione della funzione urinaria

Il paziente sottoposto a ricostruzione uretrale in età infantile non ha la percezione di come possa essere un normale flusso urinario, e si rivolge al medico quando i sintomi sono molto invalidanti. Flusso gravemente ridotto e infezioni urinarie recidivanti sono i motivi principali che spingono alla visita. Una semplice flussometria dà l'idea del grado di ostruzione; un'ecografia addominale con valutazione del residuo post-minzionale può svelare un residuo abbondante, segno di svuotamento vescicale incompleto.

La causa: stenosi del tratto ricostruito
Ad oggi non è ancora stato trovato un tessuto di sostituzione con le stesse caratteristiche del tessuto spongioso che costituisce l'uretra naturale. Il tratto ricostruito risulta quindi più sottile, meno elastico e strutturalmente più debole, per cui può andare incontro a restringimenti (stenosi) o lacerazioni (fistole uretrali).

2. Alterazione della funzione sessuale

In alcuni casi il paziente con ipospadia complicata presenta curvatura del pene che deve essere corretta quando determina un'impossibilità alla funzione sessuale.

3. Alterazione dell'aspetto estetico

Il paziente plurioperato presenta spesso cicatrici o cheloidi deformanti, con ripercussioni anche sulla funzione urinaria e sessuale. Un meato uretrale ipospadico residuo (esito della ricostruzione) potrebbe impedire la minzione in piedi e l'eiaculazione in vagina, con conseguenze sulla capacità di fecondare la partner.

Fistole e cheloidi ipospadia - Fig. 10
Fig. 10 — Fistole e cheloidi
Meato uretrale residuo - Fig. 11
Fig. 11 — Meato residuo ipospadico
Intervento ipospadia - Fig. 12
Fig. 12
Intervento ipospadia - Fig. 13
Fig. 13
Errori tecnici del passato

Scelte da evitare nella ricostruzione

Lembi di cute scrotale

In passato i chirurghi pediatrici tendevano a usarli per la ricostruzione uretrale. Oggi si osservano uomini adulti con crescita di peli dentro l'uretra, o calcoli formatisi attorno ai bulbi piliferi numerosi presenti nella cute scrotale. Questi tratti spesso devono essere rimossi e ricostruiti con graft più idonei.

Ignorare fistole come segnale d'allarme

Le fistole uretrali indicano che l'uretra si è lacerata per la pressione del flusso urinario che non riesce a passare dal tratto ricostruito. Anche in questo caso, la ricostruzione va spesso rifatta con tessuti più idonei: non sono un problema da sottovalutare o trattare solo localmente.

Approccio chirurgico

Trattamento: riparazione in un unico tempo chirurgico

La riparazione di ipospadia, e la riparazione dell'ipospadia fallita, si possono oggi risolvere in un unico tempo chirurgico, grazie all'utilizzo di più innesti.

Innesti combinati

Mucosa buccale, tessuto adiposo e tessuto prepuziale

Questi tessuti garantiscono un buon risultato, ma la ricostruzione del tubo uretrale in questi casi resta molto complessa.

01

Mucosa buccale

Gold standard per la sostituzione uretrale: resistente, priva di bulbi piliferi, ottima tolleranza all'ambiente umido

02

Tessuto adiposo

Stabilizza l'innesto, favorisce neoangiogenesi e mantenimento del calibro neouretrale nel tempo

03

Tessuto prepuziale residuo

Quando disponibile, integra la ricostruzione in casi selezionati, specialmente nell'adulto

Un dato da conoscere
Nella percentuale del 20% dei casi si verificano complicanze che necessitano di ulteriore riparazione, come fistole e stenosi. Questo dato va condiviso con il paziente prima dell'intervento, parte di un percorso informativo onesto e trasparente.
Intervento ipospadia - Fig. 14
Fig. 14
Intervento ipospadia - Fig. 15
Fig. 15
Intervento ipospadia - Fig. 16
Fig. 16

Documentazione fotografica della casistica clinica della Dr.ssa Berdondini. Clicca su un'immagine per ingrandirla.

Nota tecnica per il clinico
Nella ricostruzione dell'ipospadia fallita, la scelta del materiale d'innesto è condizionata dalla qualità dei tessuti locali residui, spesso compromessi da precedenti interventi. La mucosa buccale resta il materiale di riferimento per resistenza, assenza di annessi piliferi e tolleranza all'ambiente umido cronico. Il tessuto adiposo autologo (microfat/nanofat) stabilizza l'innesto e riduce il rischio di retrazione cicatriziale, favorendo neoangiogenesi e mantenimento del calibro nel tempo. Il tasso di complicanza del 20% riportato in letteratura va comunicato esplicitamente al paziente in fase di consenso informato.
Buone pratiche

Prevenzione

Cosa aiuta davvero
  • Affidare la riparazione primaria a centri con ampia esperienza specifica in chirurgia ricostruttiva dell'ipospadia, fin dal primo intervento
  • Evitare, quando possibile, l'uso di lembi scrotali per la ricostruzione uretrale
  • Monitorare nel tempo il flusso urinario anche in assenza di sintomi gravi, specie nei pazienti operati in età infantile
  • Non sottovalutare la comparsa di fistole: vanno valutate precocemente, non solo trattate localmente
  • In caso di ipospadia fallita, rivolgersi a un centro di riferimento per la pianificazione di un intervento realmente risolutivo, possibilmente in un unico tempo
Riconoscimento scientifico internazionale

Un centro di riferimento per la chirurgia ricostruttiva dell'ipospadia

La riparazione dell'ipospadia, e soprattutto dell'ipospadia complicata, è una chirurgia difficile che va effettuata solo in centri altamente specializzati. La Dr.ssa Berdondini porta questa esperienza nei contesti scientifici internazionali e la trasferisce alle équipe mediche di altri paesi.

I numeri dell'esperienza

Una casistica estesa su ipospadia primaria e fallita

Ogni dato è estratto dalla casistica clinica personale, con follow-up standardizzato e risultati presentati o pubblicati in sede scientifica peer-reviewed.

17

Anni di esperienza

In chirurgia ricostruttiva uretrale e genitale.

13

Congressi all'anno

In media, nazionali e internazionali, come relatrice e moderatrice.

33

Paesi

Urologi formati in Italia e all'estero su chirurgia ricostruttiva e tecniche rigenerative con nanofat.

Domande frequenti

Le domande più comuni

L'ipospadia primaria è la malformazione congenita originale, presente dalla nascita. L'ipospadia fallita (o complicata) riguarda invece i pazienti già sottoposti, senza successo o con complicanze, all'intervento di riparazione dell'ipospadia primaria: è quindi una condizione acquisita, conseguenza della chirurgia precedente, non la malattia di partenza.
Tre gradi in base alla distanza del meato dall'apice del pene: distale (70% dei casi, meato verso la punta), media (10%, meato a metà asta, spesso con curvatura ventrale), prossimale (20%, le forme più gravi, meato alla base, nello scroto o in sede perineale, pene notevolmente curvo).
No. Oggi la riparazione dell'ipospadia primaria e anche dell'ipospadia fallita si può risolvere in un unico tempo chirurgico, grazie all'utilizzo di più innesti (mucosa buccale, tessuto adiposo, tessuto prepuziale).
Alterazione della funzione urinaria (flusso ridotto, infezioni ricorrenti, stenosi del tratto ricostruito), alterazione della funzione sessuale (curvatura residua), alterazione dell'aspetto estetico (cicatrici, cheloidi, meato residuo malposizionato).
I lembi scrotali contengono numerosi bulbi piliferi: oggi si osservano uomini adulti con crescita di peli dentro l'uretra ricostruita, o calcoli formatisi attorno ai peli. L'uretra ricostruita con cute scrotale spesso deve essere rimossa e ricostruita con innesti più idonei, come la mucosa buccale.
Contatti

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Ambulatori:Milano, Torino, Faenza, Ravenna — indirizzi e orari
Chi è

Dr.ssa Elisa Berdondini

Urologo e chirurgo ricostruttivo dell'uretra e dei genitali, femminili e maschili.

Opera sui genitali dal 2010 e si dedica alla chirurgia ricostruttiva uretrale e genitale con un principio guida: il risparmio dell'organo e degli sfinteri. Ha pubblicato la propria casistica su riviste internazionali (Urology 2024, European Urology Open Science 2021) e porta questa esperienza in congressi e corsi, formando urologi in Italia e all'estero.

Riceve a Milano, Torino, Faenza e Ravenna.

17

Anni di esperienza

In chirurgia ricostruttiva uretrale e genitale

116+

Donne operate

Di chirurgia uretrale dal 2017 al 2024

13

Congressi all'anno

In media, come relatrice e moderatrice

33

Paesi

Urologi formati in Italia e all'estero