Lichen Sclerosus
Maschile
Una malattia cutanea infiammatoria cronica recidivante, causa emergente di stenosi uretrale. Dalla circoncisione precoce alla chirurgia rigenerativa con mucosa buccale e tessuto adiposo, per ricostruire l'uretra e restituire funzione e qualità di vita.
Cos'è il lichen sclerosus
Una malattia cutanea a carattere infiammatorio cronico recidivante che può coinvolgere qualsiasi sede, ma nella maggior parte dei casi interessa l'area ano-genitale.
Descritto per la prima volta da Hallopeau nel 1881, il lichen sclerosus (LS) ha ricevuto diverse nomenclature storiche: leucoplachia, kraurosis vulvae nella donna, balanitis xerotica obliterans nell'uomo. Nel 1976 l'International Society for the Study of Vulvovaginal Disease ha stabilito che la terminologia lichen sclerosus genitale dovesse essere utilizzata per entrambi i sessi.
Sinonimo storico maschile: balanitis xerotica obliterans (BXO), oggi superato a favore di "lichen sclerosus genitale" per entrambi i sessi (ISSVD 1976).
Epidemiologia
L'esatta prevalenza del LS non è nota, ed è probabilmente sottostimata. È più diffuso nelle donne rispetto agli uomini, ma rappresenta comunque una causa emergente e rilevante di patologia genitale e uretrale maschile.
Eziologia e patogenesi
L'eziologia del LS rimane sconosciuta, ma gli studi suggeriscono un'origine multifattoriale, all'interno di un background genetico, autoimmune, ormonale, infettivo e da danno cronico.
Ipotesi genetica
Diversi studi hanno dimostrato un'associazione con i genotipi dell'antigene leucocitario umano (HLA), con la correlazione più comune osservata per HLA-DQ7, sebbene non sia stato dimostrato un profilo immunogenetico universale.
Ipotesi autoimmune
Il LS si presenta più spesso in pazienti con malattie autoimmuni — tiroiditi (la più comune), diabete, psoriasi, artrite reumatoide, malattie gastrointestinali, sclerosi multipla — con associazioni documentate nel 3-5% degli uomini (contro il 19-54% nelle donne). Sono stati osservati autoanticorpi contro la proteina della matrice extracellulare 1 (ECM1) e contro l'antigene BP180, oltre a una risposta Th1 ridondante e sovraregolazione di microRNA-155.
Ipotesi da danno cronico e occlusione
L'esposizione cronica all'urina è stata correlata alla patogenesi del LS, confermata dallo sviluppo della malattia intorno a urostomie e uretrostomie perineali nell'uomo. La pelle cronicamente esposta a urina e/o feci diventa più permeabile agli irritanti e più soggetta a erosione. Anche fattori meccanici — attrito da indumenti stretti, trauma chirurgico, radioterapia, cicatrici — contribuiscono all'attivazione e al mantenimento della malattia.
Sintomi
I pazienti riferiscono sintomi a carico della cute e delle mucose dei genitali esterni, che peggiorano soprattutto dopo i rapporti sessuali, con conseguente difficoltà o impossibilità ad avere rapporti a causa del dolore dovuto alle lacerazioni.
Fragilità cutanea
Della pelle e delle mucose genitali, con tendenza a erosioni e fessurazioni
Bruciore e prurito
Sintomi cardine, spesso cronici e invalidanti
Macchie bianche
Anello biancastro attorno al prepuzio negli stadi iniziali
Sanguinamento
Da fessurazioni ed erosioni della cute fragile
Dolore
Locale, spesso accentuato dopo i rapporti sessuali
Difficoltà sessuali
Fino all'impossibilità per dolore da lacerazioni
Quando il LS interessa l'uretra, i pazienti riferiscono sintomi ostruttivi: getto urinario sfrangiato o debole, disuria, bruciore uretro-genitale, infezioni urinarie, sensazione di incompleto svuotamento vescicale con possibile dolore sovrapubico. È una malattia piuttosto invalidante che impatta sulla qualità della vita e sulla sfera sessuale.
Dal prepuzio all'uretra: come progredisce la malattia
Il LS genitale maschile presenta vari stadi di diversa gravità, evoluzione e coinvolgimento tissutale. Comprendere questa progressione è essenziale per intervenire al momento giusto.
Anello biancastro periprepuziale
Si osserva spesso un anello biancastro attorno al prepuzio; la cute prepuziale tende ad aderire al glande, con scomparsa del solco balanico.
Coinvolgimento di prepuzio, glande e meato
Con la progressione si osserva coinvolgimento di prepuzio, glande e meato uretrale, con conseguente ostruzione del flusso urinario. L'ostruzione causa stravaso di urina nelle ghiandole di Littrè, con infiammazione e spongiofibrosi.
Dall'uretra peniena alla peno-bulbare
Il LS interessa dapprima la spongiosa dell'uretra peniena, poi l'uretra peno-bulbare, fino al completo interessamento dell'uretra anteriore. Il tessuto spongioso è presente nell'uretra anteriore ma non nella posteriore: per questo la malattia, anche se progredisce, non oltrepassa l'uretra membranosa.
Diagnosi e istologia
La diagnosi è spesso già evidente alla prima visita, all'esame obiettivo e durante la raccolta dei dati anamnestici. La biopsia rimane comunque lo standard per la conferma diagnostica e l'esclusione di malignità.
Fasi precoci: ipercheratosi, iperplasia irregolare epidermica, degenerazione vacuolare dello strato basale, ialinizzazione del collagene sottoepiteliale, riduzione delle fibre elastiche nel derma superiore.
Lesioni più datate: marcata ipercheratosi, assottigliamento del piatto sovrapapillare (con possibile distaccamento dermo-epidermico), aumentato edema dermico, perdita delle fibre elastiche — caratteristica peculiare.
Complicanze del lichen sclerosus non trattato
Fimosi serrata
Restringimento prepuziale progressivo, fino all'impossibilità di retrazione
Stenosi uretrale
Da spongiofibrosi progressiva, fino al coinvolgimento dell'intera uretra anteriore
Impossibilità ai rapporti
Per lacerazioni ricorrenti del prepuzio e dolore cronico
Infezioni urinarie ricorrenti
Per ostruzione cronica e ristagno
Cicatrici estese
Perdita di elasticità e volume dei tessuti genitali coinvolti
Carcinoma a cellule squamose
Rischio stimato 4-5% nel corso della vita, da cui l'importanza del follow-up regolare
Trattamenti da evitare
Dilatazione uretrale
Assolutamente controindicata: il LS è una lesione precancerosa e il trauma ripetuto della dilatazione peggiora il quadro clinico attraverso il fenomeno di Köbner. Approfondimento →
Perineostomia
Nelle stenosi da lichen sclerosus va evitata: determina un'alta percentuale di recidiva, con conseguente stenosi della stomia stessa e peggioramento del quadro.
Terapia ormonale con testosterone
Il trattamento con testosterone è oggi considerato obsoleto: meno efficace dei corticosteroidi topici e con più effetti collaterali.
Uso prolungato e non controllato di steroidi potenti
Gli steroidi topici ultra-potenti sono efficaci ma vanno usati a breve termine: l'uso prolungato senza controllo espone a effetti collaterali cutanei significativi.
Terapie topiche e sistemiche
Glucocorticosteroidi
L'applicazione topica di steroidi potenti o ultra-potenti, come il clobetasol propionato 0,05% in crema o unguento, si è dimostrata sicura ed efficace sia in uomini che in donne ed è raccomandata come prima linea di trattamento, a condizione che sia limitata nel tempo per evitare effetti collaterali. Le iniezioni di steroidi intralesionali sono state indagate come alternativa nei casi resistenti, ma le evidenze a supporto restano scarse.
Ormoni sessuali, retinoidi e trattamenti sistemici
Il trattamento con testosterone è oggi obsoleto perché meno efficace dei corticosteroidi e con più effetti collaterali. I retinoidi topici sono stati studiati con beneficio riportato soprattutto nella forma vulvare femminile — da considerare se gli steroidi falliscono o nel mantenimento. I retinoidi sistemici, la ciclosporina orale, il metotrexate, l'idrossicarbamide e le vitamine A, E, D sono opzioni per i casi resistenti, con livello di evidenza molto basso. Terapia fotodinamica e laser non sono approcci di prima scelta consigliati.
Evidence table: trattamenti a confronto
| Trattamento | Effetto | Raccomandazione / Note |
|---|---|---|
| Clobetasol propionato 0,05% (topico) | Sicuro ed efficace | Prima linea raccomandata. Uso a breve termine per limitare effetti collaterali |
| Circoncisione (malattia limitata al prepuzio) | 96% di successo | Risultati eccellenti se eseguita prima del coinvolgimento uretrale |
| Steroidi intralesionali | Possibile beneficio nei casi resistenti | Scarse evidenze, pochi studi disponibili |
| Testosterone topico | Meno efficace degli steroidi | Obsoleto. Più effetti collaterali rispetto ai corticosteroidi |
| Retinoidi topici | Beneficio riportato soprattutto nella forma vulvare | Pochi trial su serie di casi |
| Terapia fotodinamica / laser | Successo variabile | Non è un approccio di prima scelta consigliato |
| Innesto di tessuto adiposo (nanofat/microfat) | Efficacia clinica evidente da 3 mesi, mantenuta oltre 12 mesi nel 90% dei casi | Chirurgia rigenerativa mininvasiva. Nessun evento avverso riportato |
| Uretroplastica con mucosa buccale + nanofat | Gold standard nei casi con coinvolgimento uretrale esteso | Ricostruzione in un'unica soluzione chirurgica |
Trattamento chirurgico mininvasivo
Nel caso di interessamento uretrale, la ricostruzione dipende dalla lunghezza e dalla severità del coinvolgimento sclerotico del tessuto spongioso. La scelta della tecnica — graft o flap — dipende dall'esperienza del chirurgo ricostruttivo.
Oggi, grazie all'utilizzo del tessuto adiposo insieme a graft omologhi come mucosa buccale e cute, è possibile ricostruire l'intera uretra. L'ampliamento confezionato con i vari innesti viene stabilizzato con il tessuto adiposo, ricco di cellule staminali, che garantisce buon attecchimento e formazione di nuovi vasi, mantenendo il calibro della neouretra nel tempo. Le nuove tecniche permettono oggi di ricostruire l'uretra in un'unica soluzione chirurgica, evitando la chirurgia in più tappe del passato.
Il tessuto adiposo come unico trattamento
Si prelevano circa 60-120 cc di tessuto adiposo tramite liposuzione, in genere dai fianchi o dalla regione sovrapubica, trasformato per ottenere nanofat (liquido viscoso, funzione rigenerativa, iniettato nelle zone affette) e microfat (consistenza più solida, usato per riempire avallamenti e alterazioni estetiche).
L'efficacia è risultata clinicamente evidente in tutti i pazienti già dai 3 mesi, con buon recupero dell'elasticità muco-cutanea mantenuto oltre i 12 mesi nel 90% dei casi, e totale scomparsa di dolore e prurito. A livello istologico è stata documentata neoangiogenesi e scomparsa della banda tipica del LS.
Paziente di 25 anni: due interventi di ricostruzione uretrale con mucosa buccale e nanofat. Dopo 1,5 anni, libero da malattia lichenoide, uretra ampia e calibrabile con 24 Ch, attività sessuale regolare senza dolore.
Lichen sclerosus con fimosi serrata e impedimento all'attività sessuale per numerose lacerazioni del prepuzio. Trattamento con ampia toilette chirurgica per asportare i tessuti prepuziali cicatriziali, seguita da infiltrazione con nanofat.
Risultato: risoluzione della fimosi e ripresa dell'attività sessuale senza dolore.
Documentazione fotografica della casistica clinica della Dr.ssa Berdondini. Clicca su un'immagine per ingrandirla.
Caso clinico 2025: approccio integrato multi-innesto
Dal 2025 utilizziamo il tessuto adiposo insieme ad altri innesti autologhi, in interventi altamente personalizzati. Questo approccio permette di ottenere risultati concreti e visibili: i tessuti si rigenerano, la funzione si riprende e molti pazienti ritrovano benessere intimo, comfort e fiducia nel proprio corpo.
Paziente affetto da molti anni da lichen sclerosus, già sottoposto in passato a circoncisione e a dilatazioni uretrali (assolutamente controindicate nel LS). La malattia aveva provocato sclerosi del glande e una severa stenosi uretrale, compromettendo sia la funzione urinaria sia l'attività sessuale.
Il paziente ha affrontato un unico intervento che ha unito la ricostruzione uretrale con mucosa buccale alla rigenerazione dei tessuti con tessuto adiposo (microfat e nanofat).
A 4 mesi dall'intervento: tessuti ben rivascolarizzati ed elastici, completa scomparsa dei sintomi del lichen sclerosus. Recuperata la normale funzione urinaria, con miglioramento anche dell'attività sessuale.
Prevenzione
- Diagnosi precoce alla comparsa di anello biancastro periprepuziale, prurito o bruciore persistente
- Considerare la circoncisione precocemente, quando la malattia è ancora limitata al prepuzio (96% di successo)
- Non attendere il coinvolgimento uretrale prima di trattare: la progressione da prepuzio a uretra è evitabile
- Evitare assolutamente dilatazioni uretrali e manovre traumatiche ripetute
- Follow-up dermatologico/urologico regolare, anche dopo la remissione, per il monitoraggio del rischio oncologico
- Considerare precocemente la chirurgia rigenerativa quando le terapie topiche non bastano
Un centro di riferimento per la chirurgia rigenerativa genitale
Il lichen sclerosus genitale maschile, specie nelle forme con stenosi uretrale associata, richiede un approccio integrato tra terapia medica e chirurgia rigenerativa mininvasiva. La Dr.ssa Berdondini porta questa esperienza nei contesti scientifici internazionali e la trasferisce alle équipe mediche di altri paesi.
Una casistica estesa sulla chirurgia rigenerativa genitale maschile
Ogni dato è estratto dalla casistica clinica personale, con follow-up standardizzato e risultati presentati o pubblicati in sede scientifica peer-reviewed.
Anni di esperienza
In chirurgia ricostruttiva uretrale e genitale.
Congressi all'anno
In media, nazionali e internazionali, come relatrice e moderatrice.
Paesi
Urologi formati in Italia e all'estero su chirurgia ricostruttiva e tecniche rigenerative con nanofat.
Le domande più comuni
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La diagnosi corretta richiede un centro specializzato. La Dr.ssa Berdondini visita a Milano, Torino, Faenza e Ravenna.
Dr.ssa Elisa Berdondini
Urologo e chirurgo ricostruttivo dell'uretra e dei genitali, femminili e maschili.
Opera sui genitali dal 2010 e si dedica alla chirurgia ricostruttiva uretrale e genitale con un principio guida: il risparmio dell'organo e degli sfinteri. Ha pubblicato la propria casistica su riviste internazionali (Urology 2024, European Urology Open Science 2021) e porta questa esperienza in congressi e corsi, formando urologi in Italia e all'estero.
Riceve a Milano, Torino, Faenza e Ravenna.
Anni di esperienza
In chirurgia ricostruttiva uretrale e genitale
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Di chirurgia uretrale dal 2017 al 2024
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In media, come relatrice e moderatrice
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Urologi formati in Italia e all'estero